SINDROME DE PIERNAS INQUIETAS

El síndrome de piernas inquietas (SPI) o enfermedad de Willi-Ekbom es un trastorno sensitivo-motor caracterizado por la necesidad de mover continuamente las piernas, asociado o precedido por sensación de parestesias (sensaciones anormales de cosquilleo, calor o frío) en las mismas, que ocurre solo con el reposo y mejora con el movimiento. La gravedad de los síntomas se incrementa hacia el atardecer y por la noche.

Produce alteración de la calidad de vida de los pacientes que lo padecen, en los que se ha observado mayor riesgo de desarrollar depresión, ansiedad, cansancio, alteración del sueño y de las capacidades físicas y cognitivas.
Su prevalencia en la población general se estima entre el 5 y el 15%, y aumenta hasta el 21% en mujeres embarazadas.

Es dos veces mayor en mujeres que en varones y se incrementa con la edad. La edad de presentación ocurre entre la tercera y cuarta década de la vida. Sin embargo, puede hacerlo desde la infancia hasta los 80 años y disminuir a partir de esta edad.

CAUSAS
La evidencia actual refuerza que la causa principal se debe a la alteración en el metabolismo del hierro (Fe), tanto a nivel central como periférico.

 De otras causas en discusión en la actualidad, únicamente el déficit de Fe y la insuficiencia renal tienen evidencia clara de asociación.

Existe escasa evidencia para demostrarla con las enfermedades cardiovasculares, hipertensión arterial, diabetes, migraña, enfermedad de Parkinson, anemia sin déficit de Fe, EPOC, esclerosis múltiple, cefalea, ictus, ataxia y narcolepsia.

DIAGNÓSTICO

Su diagnóstico es clínico y se basa en la presencia de los siguientes criterios:

1. Necesidad de mover las piernas, generalmente acompañada por una sensación desagradable e incómoda en las mismas, que el paciente puede expresar como dolor, tirón, corriente eléctrica, desgarro, pesadez, molestia, etc. En algunas ocasiones la necesidad de movimiento puede ampliarse a los brazos y otras partes del cuerpo: caderas, tronco y cara, aunque las piernas son siempre las que antes se ven afectadas y donde se localizan de forma más intensa los síntomas. También puede afectar únicamente a una pierna. Algunos pacientes solo describen la necesidad de movimiento sin que sean capaces de expresar las sensaciones asociadas al mismo.
2. Los síntomas y alguna sensación desagradable acompañante comienzan o empeoran con el reposo o la inactividad.
3. Los síntomas y las sensaciones desagradables acompañantes son parcial o totalmente aliviados por el movimiento, como andar, estirarse o doblarse. Los pacientes notan la mejoría tan pronto empiezan la actividad.
4. Los síntomas y las sensaciones desagradables acompañantes son mayores hacia el atardecer o por la noche y, salvo en casos más graves, no se producen durante el día.
5. No debe existir otra causa médica o de alteración del comportamiento que justifique la sintomatología.

Ayuda a reforzar el diagnóstico:

• Sexo: en mayores de 35 años el SPI es dos veces más frecuente en mujeres que en varones, pero esta diferencia no es tan evidente en menores de 35 años y niños.
• Edad de presentación: desde la infancia hasta mayores de 90 años, pero cuanto mayor es la edad del paciente, más frecuente es su asociación con situaciones comórbidas.
• Curso de la enfermedad: es variable, pudiendo estabilizarse, progresar, disminuir e incluso remitir la sintomatología. Es importante tener en cuenta este hecho, ya que permitirá valorar de forma individualizada las opciones terapéuticas existentes.
• Trastorno del sueño: es muy frecuente en los pacientes con SPI y aquellos que lo presentan suelen tener formas más graves del mismo. Ahora bien, solo el 10% de los pacientes con trastornos del sueño presenta SPI asociado.
• Presencia de dolor y disconfort: la mayoría de los pacientes refieren los síntomas asociados como dolor y se diferencia de la neuropatía en que no suele existir ardor superficial ni entumecimiento.
• Partes del cuerpo afectadas: es importante detallarlas en el momento del diagnóstico pensando en la posible progresión de la enfermedad. Generalmente son la zona gemelar y los pies los inicialmente afectados, pero no únicamente. Suele ser bilateral, aunque no se vean afectadas al mismo tiempo ambas zonas corporales, y la progresión no es de zona inferior a superior, como ocurre en la polineuropatía.
• Patrón de inicio de los síntomas y actividad del paciente: es importante su conocimiento para valorar el tipo de tratamiento y la hora de prescripción de los fármacos. A medida que progresa la enfermedad y en los casos más graves el comienzo de la clínica es a una hora más temprana.
• Historia de embarazo: en la mujer la historia de embarazo aumenta el doble el riesgo de padecer SPI y su presencia durante el mismo aumenta cuatro veces el riesgo de SPI crónico.
• Historia de deficiencia de Fe: la deficiencia persistente podría afectar a la clínica del SPI y mayor riesgo de recurrencia. Es importante valorarlo principalmente en la infancia.

Según su curso clínico se puede definir :

1. Crónico-persistente: los síntomas, cuando no se tratan, aparecen al menos 2 veces/semana en el último año.
2. Intermitente: los síntomas, cuando no se tratan, aparecen menos de 2 veces/semana en el último año, con su presencia al menos 5 veces a lo largo de la vida del paciente.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

• Neuropatías periféricas: no inducen a mover las piernas para mejorar la sintomatología, sino que, al contrario, se busca una posición antiálgica.
• Calambres: existe contractura y dolor intenso en la musculatura de los miembros inferiores.
• Parestesias: en miembros inferiores, relacionadas con el mantenimiento de una postura durante un largo periodo de tiempo y que mejoran al cambiar de posición.
• Ansiedad.
• Artritis.
• Traumatismos en miembros inferiores y pies.
• Éstasis venoso y edemas en miembros inferiores.

TRATAMIENTO

Tratamiento no farmacológico

Su uso se ha sugerido para casos leves y asociado al tratamiento farmacológico. Existe alguna evidencia de la eficacia de la compresión neumática, la espectroscopia de luz infrarroja cercana.

No hay suficiente evidencia para recomendar cambios en la higiene del sueño, en la ingesta de cafeína, alcohol o tabaco, actividad mental, vitaminas, masajes, baños calientes y ejercicio aeróbico de la parte inferior del cuerpo. Sin embargo, en pacientes con insuficiencia renal sí se ha objetivado eficacia con el uso de vitamina C, E, magnesio y ejercicio aeróbico. Puede ser una opción a utilizar en mujeres embarazadas con el fin de evitar el empleo de fármacos.

Tratamiento farmacológico

• Suplementos de Fe: han demostrado que, a corto plazo, mejoran la sintomatología. La duración del tratamiento, se recomendará de manera individual.

 Aun así, se recomienda el uso de sulfato  325 mg con 100 mg de vitamina C cada 12 horas durante 12 semanas en pacientes con ferritina serica ≤75 μg/l.

En pacientes con valores superiores es probable que el tratamiento con Fe oral no sea eficaz.

• Agonistas dopaminérgicos:
  • Levodopa: puede utilizarse para el SPI intermitente, así como en aquellos casos en que su presencia se asocia a actividades específicas como ir en avión, conducir durante un trayecto largo, etc.
  • No ergóticos:  Aunque con menor frecuencia que con la levodopa, puede aparecer augmentation, rebrote en el transcurso del tratamiento y trastornos en el control de los impulsos.
• Ligados a los canales del calcio α2δ: serían los fármacos de elección para tratamiento a largo plazo, ya que no presentan los efectos secundarios de los dopaminérgicos, y en caso de que el SPI estuviese ligado al dolor. La pregabalina es eficaz en SPI moderado/grave 1-3 horas antes de acostarse.

 Con la gabapentina  debe ajustarse su dosificación en pacientes en hemodiálisis

• Opioides:  son eficaces como tratamiento. Estarían indicadas en pacientes no respondedores a dopaminérgicos.

• Benzodiazepinas: no existe evidencia suficiente para recomendarlas en el SPI, aunque sí puede considerarse una terapia adyuvante en pacientes con insomnio.

• Otros fármacos: existe insuficiente evidencia para recomendarlos

COMPLICACIONES DURANTE EL TRATAMIENTO

Incremento de los síntomas (augmentation): se trata del empeoramiento de los síntomas en el transcurso del tratamiento con agentes dopaminérgicos, manifestado como aumento en la frecuencia, duración e intensidad en las partes del cuerpo afectadas, en relación con los síntomas iniciales y que mejoran al disminuirlos o dejarlos.

Pérdida de eficacia: puede estar causada por tolerancia a los fármacos (pérdida de eficacia de la medicación) o por la progresión de la enfermedad.

Exacerbación de “fin de dosis”: la aparición de síntomas está relacionada con las características farmacocinéticas de los fármacos utilizados. El incremento de los síntomas generalmente aparece al comienzo de la mañana.

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By FRL