ESCLERODERMIA

La esclerodermia es una enfermedad autoinmune que afecta la piel y otros órganos del cuerpo, lo que significa que el sistema inmunológico del organismo está causando inflamación y otras anomalías en esos tejidos. 

Es una enfermedad autoinmune crónica en la que se produce una alteración del colágeno (conjunto de proteínas que dan soporte a los órganos y tejidos del organismo), lo que provoca que la piel se esclerose, es decir se endurezca, así como los diferentes órganos a los que pueda afectar.

El principal efecto de la esclerodermia es el engrosamiento y endurecimiento de la piel, e inflamación y cicatrización de muchas partes del cuerpo que causan problemas en los pulmones, riñones, corazón, aparato digestivo y otras áreas. 

Aún no existe una cura para la esclerodermia, pero ya se cuenta con tratamientos eficaces para algunas formas de la enfermedad.

Prevalencia

Es una enfermedad rara de origen desconocido, que afecta a una de cada 50.000 personas. Puede aparecer a cualquier edad siendo más frecuente en mujeres de mediana edad (30-50 años). Se sabe que su incidencia aumenta en grupos de personas expuestos a determinados productos tóxicos (como el tabaco) y que factores como el estrés excesivo, la exposición al frío y algunos fármacos pueden influir en el empeoramiento de los síntomas.

Los familiares de aquellas personas con esclerodermia u otras enfermedades autoinmunitarias del tejido conjuntivo, como el lupus, pueden ser un poco más vulnerables a la esclerodermia. Los niños también pueden padecer esclerodermia, pero la enfermedad es diferente en niños y en adultos.

Si bien aún se desconoce la causa principal, las investigaciones prometedoras aclararán la relación entre el sistema inmunológico y la esclerodermia. 

SÍNTOMAS

Los síntomas de la esclerodermia varían ampliamente y van desde síntomas menores hasta aquellos que presentan riesgo de vida, según el grado de extensión de la enfermedad y qué partes del cuerpo están afectadas.

El tejido más afectado es la piel, que dependiendo de la extensión se clasifica en esclerosis sistémica difusa o limitada. Otros órganos como los pulmones, el corazón, el riñón y el aparato digestivo también pueden verse dañados.

TIPOS ESCLERODERMIA

Los dos tipos principales de esclerodermia son:

1. La esclerodermia localizada, en general, afecta solo a la piel, aunque puede esparcirse a los músculos, las articulaciones y los huesos. No afecta a órganos internos. 

Algunos síntomas son:

• manchas descoloridas en la piel (una afección denominada morfea),
•  estrías franjas de piel gruesa y dura en brazos y piernas (llamada esclerodermia lineal).  Cuando la esclerodermia lineal aparece en el rostro y la frente, se denomina en golpe de sable.
• 2. La esclerodermia sistémica, la forma más grave de la enfermedad, afecta a la piel, los músculos, las articulaciones, los vasos sanguíneos, los pulmones, los riñones, el corazón y otros órganos. 

Hay dos formas principales de esclerodermia sistémica: esclerosis cutánea limitada (también llamada síndrome CREST) ​​y esclerodermia sistémica difusa.

• En la esclerosis sistémica cutánea limitada (síndrome CREST), el engrosamiento y la tirantez de la piel se limitan, por lo general, a los dedos de manos y pies.  Esta forma de esclerodermia también se asocia con:
• –  la formación de nódulos calcificados bajo la piel, fenómeno de Raynaud,
• – problemas con el movimiento del esófago y vasos sanguíneos dilatados en la piel, que se llaman telangiectasias. Esta forma también se asocia con hipertensión pulmonar.
• En la esclerodermia sistémica cutánea difusa, el engrosamiento y la tirantez de la piel suelen extenderse de las manos a la región por encima de las muñecas. Esta forma de la enfermedad involucra con más frecuencia órganos internos, como los pulmones, los riñones o el tracto gastrointestinal. 

La causa de la esclerodermia no se conoce. Los factores genéticos (genes diferentes) parecen ser importantes en la enfermedad. Si bien la exposición a ciertos productos químicos podría ser una causa para que algunas personas la contraigan, la mayoría de los pacientes con esclerodermia no presentan un historial de exposición a ninguna toxina sospechosa. La causa de esclerodermia es probablemente más complicada.

DIAGNÓSTICO

El diagnóstico puede ser complicado porque los síntomas pueden ser similares a los de otras enfermedades. No hay un análisis de sangre con el que se pueda decir a alguien con seguridad que tiene esclerodermia, aunque se han asociado numerosas pruebas con esta afección.

Una evaluación clínica cuidadosa es el principal método para controlar la esclerodermia.

 Se utilizan radiografías y tomografías computadas (TC) para observar las anomalías óseas. La termografía puede detectar diferencias en la temperatura de la piel entre la lesión y el tejido normal. La resonancia magnética (IRM) y la ecografía pueden ayudar en la evaluación del tejido blando.

1. Fenómeno de Raynaud: este término hace referencia a los cambios de color (azul, blanco y rojo) que se producen en los dedos de las manos (y a veces en los dedos del pie), a menudo de una exposición a temperaturas frías. 

Se produce cuando se reduce temporalmente el flujo sanguíneo hacia las manos y los dedos. Este es uno de los primeros signos de la enfermedad: más del 90 % de los pacientes con esclerodermia presentan el Fenómeno de Raynaud. 

Puede provocar hinchazón en los dedos de las manos, cambios en el color, insensibilidad, dolor, úlceras y gangrena en la piel de los dedos. Algunas personas con otras enfermedades también pueden presentar el Fenómeno de Raynaud y otras con el Fenómeno de Raynaud no tienen ninguna otra enfermedad.

2. Engrosamiento, hinchazón y endurecimiento de la piel: este es el problema que deriva en el nombre “esclerodermia” (“esclero” significa dureza y “dermia” significa piel). La piel también puede ponerse brillante, oscura o clara de forma atípica en algunos lugares. Algunas veces, la enfermedad produce cambios en el aspecto físico, especialmente en el rostro. Cuando la piel se vuelve extremadamente tirante, la función del área afectada puede reducirse (por ejemplo, los dedos).

3. Vasos sanguíneos dilatados en las manos, rostro y alrededor de los lechos ungueales (denominados “telangiectasias”).

4. Depósitos de calcio en la piel u otras áreas.

5. Hipertensión a causa de problemas renales.

6. La acidez estomacal es un problema extremadamente común en la esclerodermia.

7. Otros problemas del aparato digestivo como dificultad para tragar alimentos, distensión abdominal y estreñimiento, o problemas para absorber los alimentos, lo que provoca una pérdida de peso.

8. Dificultad para respirar.

9. Dolor en las articulaciones.

TRATAMIENTO

Si bien hay algunos tratamientos que son eficaces en la atención de algunos aspectos de esta enfermedad, no existe ningún fármaco que haya demostrado claramente que detiene o revierte el síntoma principal del engrosamiento y endurecimiento de la piel. 

Los medicamentos que han demostrado ser de gran ayuda en el tratamiento de otras enfermedades autoinmunitarias, como la artritis reumatoide y el lupus generalmente no funcionan en personas con esclerodermia. 

Los fármacos se proponen para reducir los síntomas y prevenir más complicaciones con una combinación de medicamentos y cuidado personal. 

1. El Fenómeno de Raynaud puede tratarse con medicamentos como antagonistas del calcio o inhibidores de la PDE-5⎼sildenafil (Viagra), tadalafil (Cialis) ⎼, los cuales abren los vasos sanguíneos angostos y mejoran la circulación. Para prevenir un daño mayor, es importante mantener todo el cuerpo caliente, especialmente los dedos de las manos y los pies. También es importante proteger las puntas de los dedos y otras áreas de la piel de lesiones, las cuales se pueden producir durante incluso las actividades diarias normales.
2. La acidez estomacal (reflujo ácido) puede tratarse con antiácidos, especialmente inhibidores de la bomba de protones (omeprazol y otros). Estos medicamentos alivian la enfermedad de reflujo gastroesofágico (conocida como ERGE).
3. La enfermedad renal por esclerodermia puede tratarse con medicamentos para la presión arterial denominados “inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina” (IECA). Generalmente, estos medicamentos pueden controlar de manera eficaz el daño renal si el tratamiento se inicia a tiempo. El uso de estos medicamentos ha sido un gran avance en el tratamiento de la esclerodermia.
4. El dolor muscular y la debilidad pueden tratarse con medicamentos antiinflamatorios como inmunoglobulina intravenosa (IVIg) o medicamentos inmunodepresores. La fisioterapia y la terapia ocupacional pueden ser útiles para mantener la flexibilidad de las articulaciones y la piel. Se deberá considerar la derivación precoz a una terapia para contribuir a evitar la pérdida del movimiento y las funciones articulares.

Existen dos tipos de enfermedad pulmonar que pueden padecer los pacientes con esclerodermia:

1. enfermedad pulmonar intersticial (cirrosis). Existe evidencia de que la ciclofosfamida es eficaz en el tratamiento de la enfermedad pulmonar intersticial en pacientes con esclerodermia. Se están realizando ensayos clínicos para evaluar la eficacia de muchos medicamentos para este problema.

• hipertensión arterial pulmonar (hipertensión en las arterias de los pulmones). Durante los últimos 10 años, han aparecido varios medicamentos para tratar esta enfermedad, como la prostaciclina (epoprostenol, treprostinol, iloprostol), antagonistas de los receptores de la endotelina (bosentan, ambrisentan) e inhibidores de la PDE-5 (sildenafilo, vardenafilo, tadalafilo).

CONSEJOS PARA VIVIR CON ESCLERODERMIA

Vivir con esclerodermia es un gran desafío. A menudo, las actividades cotidianas pueden ser difíciles debido a las limitaciones físicas y al dolor. Los problemas con la digestión pueden requerir cambios en la dieta. 

Generalmente, los pacientes tienen que comer varias comidas pequeñas en lugar de pocas comidas abundantes. 

Los pacientes también deben mantener la piel bien humectada para disminuir la rigidez y deben tener cuidado mientras realizan actividades como jardinería, cocina, incluso abrir sobres, para evitar lesiones en los dedos. 

Para mantener el cuerpo caliente, los pacientes deben vestirse con varias capas; usar medias, botas y guantes; y evitar las habitaciones muy frías.

 Desafortunadamente, mudarse a una zona con clima cálido no ayuda a lograr una mejora significativa.

Los pacientes también deben luchar contra los reveses psicológicos que derivan de vivir con una enfermedad que es crónica, poco común y actualmente incurable. Debido a que la esclerodermia puede producir cambios importantes en el aspecto físico, generalmente la autoestima del paciente y la imagen de sí mismo se ven afectados. El apoyo de la familia y los amigos es vital para ayudar a mantener una buena calidad de vida.

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By FRL